定量重症肌无力评分(Quantitative Myasthenia Gravis Score,QMGS)

2025年6月28日 星期六发布于 19:02:18 浏览:23
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定量重症肌无力评分(Quantitative Myasthenia Gravis Score,QMGS)是一种标准化的量表,用于客观评估重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)患者受累肌群的肌力和耐力,从而反映疾病的严重程度。本文主要介绍QMGS的发展过程、量表内容及填写说明、评分标准和使用注意事项。

关键词:定量重症肌无力评分;重症肌无力;肌力评估;QMG;QMGS

一、量表简介

1981年,Besinger 等[1]首次提出用于评估MG患者疾病严重程度的评分系统,初始量表包含8个项目,每项评分范围为0~3分,3分表示最严重程度。随后,Tindall 等人对其进行扩展,增至13个项目。目前临床上广泛采用的定量重症肌无力评分(QMGS)由 Barohn、McIntire 等学者于1998年提出[2],旨在为MG患者提供一种更为客观、量化的疾病严重程度评估工具。2000年,美国重症肌无力基金会(Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA)将其纳入MG治疗反应评估的推荐标准,并广泛应用于临床试验中作为核心结局指标。该评分系统的显著优势在于对不同受累肌群(包括眼肌、四肢肌、躯干肌及呼吸肌)进行分别量化,能够全面反映患者的肌力状态和疲劳特征。其评分方式简明、结果稳定,既适用于科研,也适用于临床实践中病情监测与疗效评估。

高翔等[3]对60例住院MG患者进行QMGS信效度分析,结果显示:量表的Cronbach’s α系数为0.709,分半信度为0.914,在内部一致性、重测信度及多评估者一致性方面均表现良好,证实了QMGS作为MG评估工具的可靠性。

二、量表内容及填写说明

QMGS共包括13个评估条目,具体包括:复视、眼睑下垂、眼睑闭合、吞咽、言语、左臂平举、右臂平举、肺活量、左手握力、右手握力、抬头、左下肢抬高及右下肢抬高。每项评分范围为0-3分。评估过程中需使用以下器械与辅助工具:测力计、秒表、可校准肺活量计、匹配鼻夹与吹嘴、用于吞咽测试的量杯与水、一性手套等。测评过程需由具备专业训练的医务人员完成,确保操作一致性与数据准确性。

1 QMGS各项目评分标准

检查项目评分标准
正常0轻度1中度2重度3
左右侧视出现复视(s)≥6111~601~10自发
上视出现眼睑下垂(s)≥6111~601~10自发
眼睑闭合正常闭合时可抵抗部分阻力闭合时不能抵抗阻力不能闭合
吞咽100mL水正常轻度呛咳严重呛咳或鼻腔反流不能完成
数数1~50(观察构音障碍)无构音障碍30~4910~290~9
坐位右上肢抬起90°时间(s)24090~23910~890~9
坐位左上肢抬起90°时间(s)24090~23910~890~9
肺活量占预计值(%)≥8065~7950~64<50
右手握力(kg)≥4515~445~140~4
≥3010~295~90~4
左手握力(kg)≥3515~345~140~4
≥2510~245-90~4
平卧位抬头45°(s)12030~1191~290
平卧位右下肢抬起45°(s)10031~991~300
平卧位左下肢抬起45°(s)10031~991~300
总分 

三、量表评分标准

QMGS评分包含13个评估项目,每个项目按严重程度分为4个等级,每个评分等级的临床意义见表2。

2 QMG评分等级

评分等级描述
0分(正常)无肌力减退或功能异常
1分(轻度)轻微肌力减退,不影响日常功能
2分(中度)明显肌力减退,部分影响功能
3分(重度)严重肌力减退或功能丧失

QMGS总分范围为0~39分,得分越高代表病情越严重。尽管该量表未设定统一的总分分级阈值,但临床上常依据评分变化判断病情进展。具体分级建议可参考表3,评估时仍需结合各肌群的具体受累情况进行综合判断。

3 QMG评分等级

总分范围临床分级临床意义
0-8分轻度受累多见于眼肌型或早期全身型
9-16分中度全身型全身型患者,病情中等
17-24分中重度全身型伴呼吸或延髓肌受累风险
≥25分重度全身型可能需呼吸支持

QMGS的核心价值在于监测治疗前后变化,其变化阈值的临床意义参考表4。

4 QMG评分阈值变化的临床意义

变化类型阈值临床意义
最小临床重要差异(MCID)总分下降≥2.6分在95%置信区间下具有统计学意义
临床改善阈值总分下降≥3分广泛认可的临床改善标准
显著改善总分下降≥3.5-5分部分研究视为“显著改善”
恶化标准总分增加≥3分提示病情进展

四、量表使用注意事项

  • 测评时间与设备要求:完整测评需约20分钟,需配备测力计、肺功能仪等专业设备。
  • 对症状波动的敏感性:对MG的昼夜节律性波动(如晨轻暮重)敏感性较低,建议固定时段进行测评。
  • 用药干扰因素:为减少药物影响,应在停止使用胆碱酯酶抑制剂(如吡啶斯的明)16小时后进行评分。
  • 评估者一致性:为确保结果可比性,同一患者应尽可能由同一评估人员连续评估。
  • 呼吸项目标准化:肺活量测定需固定设备型号与操作者,避免评估误差。
  • 评估流程需辅助工具:评分过程需借助多种器具,如秒表、测力计、肺功能测量设备等。

五、参考文献

[1]Besinger U A, Toyka K V, Hömberg M, et al. Myasthenia gravis: long-term correlation of binding and bungarotoxin blocking antibodies against acetylcholine receptors with changes in disease severity[J]. Neurology, 1983, 33(10): 1316–1321.

[2] Barohn R J, McIntire D, Herbelin L, et al. Reliability testing of the quantitative myasthenia gravis score[J]. Annals of the New York Academy of Sciences, 1998, 841(1): 769–772.

[3] 高翔. 重症肌无力严重程度量表的评价研究[D]. 青岛: 青岛大学, 2013..

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