定量重症肌无力评分(Quantitative Myasthenia Gravis Score,QMGS)是一种标准化的量表,用于客观评估重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)患者受累肌群的肌力和耐力,从而反映疾病的严重程度。本文主要介绍QMGS的发展过程、量表内容及填写说明、评分标准和使用注意事项。
关键词:定量重症肌无力评分;重症肌无力;肌力评估;QMG;QMGS
一、量表简介
1981年,Besinger 等[1]首次提出用于评估MG患者疾病严重程度的评分系统,初始量表包含8个项目,每项评分范围为0~3分,3分表示最严重程度。随后,Tindall 等人对其进行扩展,增至13个项目。目前临床上广泛采用的定量重症肌无力评分(QMGS)由 Barohn、McIntire 等学者于1998年提出[2],旨在为MG患者提供一种更为客观、量化的疾病严重程度评估工具。2000年,美国重症肌无力基金会(Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA)将其纳入MG治疗反应评估的推荐标准,并广泛应用于临床试验中作为核心结局指标。该评分系统的显著优势在于对不同受累肌群(包括眼肌、四肢肌、躯干肌及呼吸肌)进行分别量化,能够全面反映患者的肌力状态和疲劳特征。其评分方式简明、结果稳定,既适用于科研,也适用于临床实践中病情监测与疗效评估。
高翔等[3]对60例住院MG患者进行QMGS信效度分析,结果显示:量表的Cronbach’s α系数为0.709,分半信度为0.914,在内部一致性、重测信度及多评估者一致性方面均表现良好,证实了QMGS作为MG评估工具的可靠性。
二、量表内容及填写说明
QMGS共包括13个评估条目,具体包括:复视、眼睑下垂、眼睑闭合、吞咽、言语、左臂平举、右臂平举、肺活量、左手握力、右手握力、抬头、左下肢抬高及右下肢抬高。每项评分范围为0-3分。评估过程中需使用以下器械与辅助工具:测力计、秒表、可校准肺活量计、匹配鼻夹与吹嘴、用于吞咽测试的量杯与水、一性手套等。测评过程需由具备专业训练的医务人员完成,确保操作一致性与数据准确性。
表1 QMGS各项目评分标准
检查项目 | 评分标准 | ||||
正常0分 | 轻度1分 | 中度2分 | 重度3分 | ||
左右侧视出现复视(s) | ≥61 | 11~60 | 1~10 | 自发 | |
上视出现眼睑下垂(s) | ≥61 | 11~60 | 1~10 | 自发 | |
眼睑闭合 | 正常 | 闭合时可抵抗部分阻力 | 闭合时不能抵抗阻力 | 不能闭合 | |
吞咽100mL水 | 正常 | 轻度呛咳 | 严重呛咳或鼻腔反流 | 不能完成 | |
数数1~50(观察构音障碍) | 无构音障碍 | 30~49 | 10~29 | 0~9 | |
坐位右上肢抬起90°时间(s) | 240 | 90~239 | 10~89 | 0~9 | |
坐位左上肢抬起90°时间(s) | 240 | 90~239 | 10~89 | 0~9 | |
肺活量占预计值(%) | ≥80 | 65~79 | 50~64 | <50 | |
右手握力(kg) | 男 | ≥45 | 15~44 | 5~14 | 0~4 |
女 | ≥30 | 10~29 | 5~9 | 0~4 | |
左手握力(kg) | 男 | ≥35 | 15~34 | 5~14 | 0~4 |
女 | ≥25 | 10~24 | 5-9 | 0~4 | |
平卧位抬头45°(s) | 120 | 30~119 | 1~29 | 0 | |
平卧位右下肢抬起45°(s) | 100 | 31~99 | 1~30 | 0 | |
平卧位左下肢抬起45°(s) | 100 | 31~99 | 1~30 | 0 | |
总分 |
三、量表评分标准
QMGS评分包含13个评估项目,每个项目按严重程度分为4个等级,每个评分等级的临床意义见表2。
表2 QMG评分等级
评分等级 | 描述 |
0分(正常) | 无肌力减退或功能异常 |
1分(轻度) | 轻微肌力减退,不影响日常功能 |
2分(中度) | 明显肌力减退,部分影响功能 |
3分(重度) | 严重肌力减退或功能丧失 |
QMGS总分范围为0~39分,得分越高代表病情越严重。尽管该量表未设定统一的总分分级阈值,但临床上常依据评分变化判断病情进展。具体分级建议可参考表3,评估时仍需结合各肌群的具体受累情况进行综合判断。
表3 QMG评分等级
总分范围 | 临床分级 | 临床意义 |
0-8分 | 轻度受累 | 多见于眼肌型或早期全身型 |
9-16分 | 中度全身型 | 全身型患者,病情中等 |
17-24分 | 中重度全身型 | 伴呼吸或延髓肌受累风险 |
≥25分 | 重度全身型 | 可能需呼吸支持 |
QMGS的核心价值在于监测治疗前后变化,其变化阈值的临床意义参考表4。
表4 QMG评分阈值变化的临床意义
变化类型 | 阈值 | 临床意义 |
最小临床重要差异(MCID) | 总分下降≥2.6分 | 在95%置信区间下具有统计学意义 |
临床改善阈值 | 总分下降≥3分 | 广泛认可的临床改善标准 |
显著改善 | 总分下降≥3.5-5分 | 部分研究视为“显著改善” |
恶化标准 | 总分增加≥3分 | 提示病情进展 |
四、量表使用注意事项
- 测评时间与设备要求:完整测评需约20分钟,需配备测力计、肺功能仪等专业设备。
- 对症状波动的敏感性:对MG的昼夜节律性波动(如晨轻暮重)敏感性较低,建议固定时段进行测评。
- 用药干扰因素:为减少药物影响,应在停止使用胆碱酯酶抑制剂(如吡啶斯的明)16小时后进行评分。
- 评估者一致性:为确保结果可比性,同一患者应尽可能由同一评估人员连续评估。
- 呼吸项目标准化:肺活量测定需固定设备型号与操作者,避免评估误差。
- 评估流程需辅助工具:评分过程需借助多种器具,如秒表、测力计、肺功能测量设备等。
五、参考文献
[1]Besinger U A, Toyka K V, Hömberg M, et al. Myasthenia gravis: long-term correlation of binding and bungarotoxin blocking antibodies against acetylcholine receptors with changes in disease severity[J]. Neurology, 1983, 33(10): 1316–1321.
[2] Barohn R J, McIntire D, Herbelin L, et al. Reliability testing of the quantitative myasthenia gravis score[J]. Annals of the New York Academy of Sciences, 1998, 841(1): 769–772.
[3] 高翔. 重症肌无力严重程度量表的评价研究[D]. 青岛: 青岛大学, 2013..